Kui California ülikooli professor Stanley Prusiner ligi kakskümmend aastat tagasi (1982) väitis, et nn. hullu lehma ja veel mõnda muudki haigust põhjustab viirusest väiksem valgumolekul prioon, mis hävitab peaaju rakke, ei võtnud teda keegi eriti tõsiselt. Kuid aeg läks ja Stanley Prusinerile määrati 1997. aastal Nobeli meditsiiniauhind, sest selleks ajaks oli selgunud, et prioonid tõepoolest ei vaja paljunemiseks ja tegutsemiseks pärilikku informatsiooni, nagu kõik varem tuntud haigustekitajad - seened, parasiidid, bakterid, viirused jt.

   Just Stanley Prusiner ja tema töögrupp tegid kindlaks, et prioonivalk võib esineda kahel kujul, kusjuures üks ei põhjusta mingisugust haigestumist, teine aga küll. Need valgumolekulid on keemiliselt koostiselt täiesti ühesugused, erineb aga nende ruumiline kuju - tõvestav valgumolekul on valesti kokkuvolditud. Teadlased on suutnud ka kindlaks teha, et kui too valesti kokkuvolditud prioonimolekul kohtab normaalset, siis ta haarab tolle n.-ö. oma embusesse ning terve prioon omandab tõvestava välise kuju ja omadused. Ühe ohtliku valgumolekuli asemele on neid tekkinud juba kaks, kuigi selle protsessi täpne ja konkreetne kulg pole veel hoopiski selge. Edaspidi liituvad nakkuslikud prioonid valgukämpudeks, mis ladestuvad ajus, hävinud närvirakkude kohale aga jäävad mikroskoopilised tühimikud ehk aju muutub urbseks (sellest ka nimetus ülekanduvad käsnjad ajuhaigused).

   Inimese loodud tõbi

   Prioonhaigustest on ammu tuntud lammastel ja kitsedel esinev kratsimistõbi ehk skreip (inglise keeles scrape), millesse inimesed teadaolevalt nakatunud ei ole. Veiste käsnjat ajuhaigust ehk veistehullust diagnoositi esimest korda Suurbritannias aastal 1986, kevadeks 2000 ulatus haigestunud lehmade arv Briti saartel aga juba ligi 180 000-ni. Kuid prioonhaigusi on kirjeldatud naaritsatel, põtradel, hirvedel, 1986. aastast alates ka loomaaedades elavatel sõralistel ja kaslastel. Põhjuseks peetakse nii viimastel juhtudel kui ka veiste puhul eeskätt söödajahu, millesse on lisatud loomset päritolu koostisosi.

   Just veistehulluse episootia ajal ilmus Inglismaal välja juba 1920. aastaist tuntud Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant, mis esineb peamiselt noortel ja on nõudnud aprillini 2000 juba üle poolesaja inimelu. Väidetakse, et see on inimese enda loodud, sest söötes skreipisse surnud lammaste lihast ja luudest valmistatud jahu taimtoidulistele koduveistele, "aidati" haigustekitajal ületada bioloogiline barjäär kahe loomaliigi - lamba ja veise vahel - ning ta omandas võime nakatada ja surmata nii loomi kui inimesi.

   Creutzfeldt-Jakobi tõbe suudetakse hetkel täiesti kindlalt diagnoosida alles pärast haige surma, kui ajus toimunud muutused on mikroskoobis nähtavad. Elupuhuseid diagnoosimeetodeid ja ravivõimalusi (sh. teid, kuidas takistada prioonivalgu muutumist haigustekitajaks või kuidas valesti kokkuvolditud molekuli normaalseks tagasi voltida) alles püütakse välja töötada.

   "Vinge vend"

   Tõvestavad prioonid on äärmiselt vastupidavad. Neid ei hävita mitu tundi kestev keetmine, auruga steriliseerimine ega keemilised desinfektsioonivahendid. Näiteks kirurgiriistu pole võimalik prioonidest puhastada, mida tuleb arvestada eriti ajuoperatsioonide läbiviimisel.

   Prioonide levikuteed ei ole veel kaugeltki selged. Kõige tõenäolisemalt nakatutakse veiserupskeid (eriti aju) sisaldavate toiduainete kaudu. Kuid oht võib peituda ka lambalihas, sest katsed näitavad, et lisaks inimesele ohutule skreibile võivad lambad ka veistehullusesse nakatuda, haigustunnuste alusel neil kahel aga vahet teha pole võimalik. Lisaks sellele on USA teadlased omakorda hoiatanud, et kuigi sead, kanad ja kalad veistehullusesse ei haigestu, võivad tõvestavad prioonid nende kudedes paljuneda. Loomasöödasse sattudes aga võib näiliselt terve loom nakkusallikaks osutuda ja näiteks ameeriklased nõuavadki loomajahu kasutamise täielikku keelustamist.

   Oht võib varjuda ka konservveres, sest tõvestavaid prioone on leitud inimese immuunsüsteemi rakkudes põrnas, ussjätkes, mandlites, vere valgelibledes. Kui ohtlik võib olla vereülekanne, seda ei tea praegu keegi. USA-s, Kanadas, Jaapanis ja Saksamaal kehtestati 2000. aasta suvest eeskirjad, mille kohaselt doonoriks ei sobi inimesed, kes on 1980. aastail kauem kui kuus kuud veistehullusest haaratud Suurbritannias viibinud.

   Prioonide kohta pole teada ka see, kui pikk on nende poolt põhjustatava haiguse peiteaeg, kui palju veistehulluse tekitajaid läheb vaja inimese nakatamiseks või näiteks kui ohtlik on tapaloomade naha ja luude kollageenist valmistatav zh!elatiin. Zh!elatiini tootmisel kasutatakse väga agressiivseid aineid, mistõttu Euroopa Zh!elatiinitootjate Ühing peab nakkusohtu väga väikeseks, kuid kindlalt eitada seda ei saa. Ka Euroopa Liidu teaduskomisjon leiab, et zh!elatiini tootmisel hävib küll enamik prioone, kuid mitte kõik. Niisiis on oht olemas. Zh!elatiini leidub aga teatavasti kummikarukestes, tarretistes, sültides, aga ka tablettides jm. Maailma Tervishoiuorganisatsioon ja mitmed teised teadusasutused on siiski üksmeelel selles osas, et piimaga veistehullus edasi ei kandu ning piimatooted on ohutud.

   Harri Jänes (1925) on meditsiinikandidaat, tuntud meditsiinipopulariseerija.